Presencia de autoanticuerpos anti islotes pancreáticos en diabetes tipo 1 durante la edad pediátrica / Presence of anti-pancreatic islet autoantibodies in type 1 diabetes in children

En la Diabetes tipo 1 (DM1) la pérdida de células ß pancreáticas es consecuencia de un proceso de autoinmunidad que cursa con la presencia de autoanticuerpos anti-islotes pancreáticos (AAPs). Estos AAPs son marcadores útiles para la clasificación de la enfermedad. En un centro pediátrico de tercer nivel se analizó la frecuencia de presentación de GADA, IA-2A, ZnT8A e IAA en un grupo con reciente debut entre enero 2018 y agosto 2021 (n= 90). Además, se investigó la frecuencia de presentación y relación de los AAPs con la edad, sexo y tiempo de evolución en pacientes en seguimiento (n= 240). En el grupo de debut se obtuvo positividad de GADA, IA-2A, ZnT8A y IAA en 77,8; 60; 62 y 47,8% de los pacientes respectivamente, un 4% no presentó AAPs. El 95,6% de los pacientes presentaron al menos un AAPs positivo. La frecuencia de IAA en el grupo en debut fue mayor en menores de 5 años. En el grupo en seguimiento el 75,2% resultaron GADA positivo (85,7% en mujeres y 62,8% en varones) p<0,05. IA-2A y ZnT8A fueron positivos en 45 y 51.7% respectivamente. El 91% presentaron al menos un AAP positivo. En este grupo se evidenció una menor positividad en función del tiempo de evolución. Se pudo determinar la frecuencia de presentación de los AAPs en un grupo en debut y la relación con la edad, sexo y tiempo de evolución en pacientes en seguimiento. La determinación de APPs facilita la correcta clasificación y elección de la terapia adecuada (AU)

In type 1 diabetes (DM1) the loss of pancreatic ß-cells is a consequence of an autoimmune process that results in the presence of pancreatic anti-islet autoantibodies (PAAs). PAAs are useful markers for the classification of the disease. The frequency of presentation of GADA, IA-2A, ZnT8A, and IAA in a group with recent debut seen between January 2018 and August 2021 (n= 90) was analyzed in a tertiary pediatric center. In addition, we investigated the frequency of presentation and association of PAAs with age, sex, and time of evolution in patients in follow-up (n= 240). In the debut group, GADA, IA2A, ZnT8A, and IAA positivity was found in 77.8, 60, 62, and 47.8% of patients, respectively; no PAAs were observed in 4% of the patients. Overall, 95.6% presented at least one positive PAA. The frequency of IAA in the debut group was higher in children younger than 5 years. In the follow-up group, 75.2% were GADA positive (85.7% of females and 62.8% of males) p<0.05. IA-2A and ZnT8A were positive in 45 and 51.7% respectively. Ninety-one percent presented with at least one positive PAA. In this group, a lower positivity was evidenced as a function of the time of evolution. The frequency of presentation of PAAs in a debut group and the relationship with age, sex, and time of evolution in patients in follow-up was demonstrated. The assessment of PAAs facilitates the correct classification and choice of adequate therapy (AU)

Debut de diabetes tipo 1 en niños durante la pandemia Covid-19 en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan / Debut of type-1 diabetes in children during the COVID-19 pandemic at Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

Introducción: Según numerosos reportes, la pandemia por COVID­19 aumentó la incidencia de diabetes tipo 1 (DBT1) y cetoacidosis (CAD). Nuestro objetivo fue describir la frecuencia de nuevos casos de DBT1 y su severidad al ingreso en el Hospital J. P. Garrahan durante la pandemia, comparando con el periodo anterior. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, observacional, con análisis retrospectivo. Se incluyeron todos los nuevos casos entre 19/03/20- 31/12/21, comparados con el período 19/03/18-31/12/19. El diagnóstico de DBT1, CAD y su severidad se realizó según la International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes. Se analizó el requerimiento de cuidados intensivos (UCI), presencia de COVID-19, hemoglobina glicosilada A1C (HbA1C) y autoanticuerpos (GADA, IAA, IA2, ZNT8). Se consideró significativa una p < 0,05. Resultados: En el período 2020-2021 se observó un incremento del 107% de nuevos casos, ingresando 56 pacientes con DBT1. La media y mediana de edad disminuyeron (8 vs 9,1 y 7,7 vs 10,4, respectivamente), con un incremento del 35% de menores de 5 años. Aumentó la frecuencia de CAD severa (41.1% vs 25.9%) y de requerimiento de UCI (17.9% vs 11.1%). La Hb A1C y la glucemia de ingreso mostraron incremento significativo (10.1% vs 12.32%, p<0.003 y 580 mg/dl ± 220 vs 490 mg/dl ± 188; p<0.05, respectivamente). Conclusión: En 2020-2021 se incrementó el número de nuevos casos de DBT1 en nuestra institución. Al ingreso hubo mayor proporción de niños pequeños y casos severos. Las dificultades de acceso a la consulta de atención primaria podrían relacionarse con nuestro hallazgo (AU)

Introduction: Numerous reports have shown that during the COVID-19 pandemic the incidence of type-1 diabetes (T1DB) and ketoacidosis (DKA) increased. The aim of this study was to describe the frequency of new cases and their severity on admission of T1DB at Hospital J. P. Garrahan during the pandemic, compared with the previous period. Material and methods: A descriptive, observational study with a retrospective analysis was conducted. All new cases seen between 19/03/20-31/12/21 were included and compared with the period 19/03/18-31/12/19. The diagnosis of T1DB, DKA, and its severity was made according to the International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes. Intensive care (ICU) requirement, presence of COVID-19, glycosylated hemoglobin A1C (HbA1C), and autoantibodies (GADA, IAA, IA2, ZNT8) were analyzed. A p < 0.05 was considered significant. Results: In the period 2020-2021, a 107% increase in new cases was observed including 56 patients with T1DB. Mean and median age decreased (8 vs 9.1 and 7.7 vs 10.4, respectively), with a 35% increase in children under 5 years of age. The frequency of severe DKA (41.1% vs 25.9%) and ICU requirement (17.9% vs 11.1%) increased. Hb A1C and glycemia on admission also showed a significant increase (10.1% vs 12.32%, p<0.003 and 580 mg/dl ± 220 vs 490 mg/dl ± 188; p<0.05, respectively). Conclusion: In 2020-2021 an increase in the number of new cases of T1DB was observed at our institution. On admission, a higher rate of young children and severe cases was found. Difficulties to access primary care may have been related to our finding (AU)

Diabetes tipo 1 y Miastenia Gravis / Type-1 Diabetes and Myasthenia Gravis

Introducción: El desarrollo de la tolerancia inmunológica frente a los autoantígenos se denomina autotolerancia. La Diabetes Mellitus tipo 1A (1ADM) es un trastorno metabólico secundario a la destrucción autoinmune de las células beta pancreáticas e insulitis. La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmune causada por el bloqueo postsináptico de la placa mioneural por AAcs contra los receptores de acetilcolina (ACRA) o contra moléculas de la membrana postsináptica. La asociación entre DM1A y MG se puede observar en el síndrome poliglandular tipo III, caracterizado por enfermedad autoinmune de la glándula tiroides asociada con otras entidades autoinmunes. Método: Reporte de Casos, cuatro pacientes entre 7-19 años, con asociación de MG y DM1A atendidos en el Hospital Garrahan. Conclusión: La Tiroiditis de Hashimoto y la Enfermedad Celíaca son las enfermedades autoinmunes relacionadas más frecuentemente con DM1A en nuestra población. La bibliografía describe la asociación de MG y Tiroiditis de Hashimoto y su coexistencia con DM1A se describe en el Síndrome Poliglandular III. En este trabajo presentamos 4 casos de DM1A asociado con MG fuera de dicho síndrome (AU)

Introduction: The development of immune tolerance to autoantibodies (AAbs) is referred to as self-tolerance. Type 1A Diabetes Mellitus (1ADM) is a metabolic disorder secondary to autoimmune destruction of pancreatic beta cells and insulitis. Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease caused by postsynaptic blockade of the myoneural plate by AAbs against acetylcholine receptors (Acra) or against postsynaptic membrane molecules. The association between 1ADM and MG may be observed in polyglandular syndrome type III, characterized by autoimmune disease of the thyroid associated with other autoimmune conditions. Methods: Case report; four patients between 7-19 years old, with an association of MG and 1ADM seen at the Garrahan Hospital. Conclusion: Hashimoto's thyroiditis and celiac disease are autoimmune diseases most frequently related to 1ADM in our population. In the literature, the association of MG and Hashimoto's thyroiditis has been described and its coexistence with 1ADM is reported in polyglandular syndrome III. In this study we present 4 cases of 1ADM associated with MG unrelated to this syndrome. (AU)

Control metabólico y recursos tecnológicos de niños con diabetes durante la pandemia de COVID-19 / Metabolic control and technological resources for children with diabetes during the COVID-19 pandemic

Introducción: La diabetes en pacientes con COVID-19 se asocia a mayor morbilidad y mortalidad. El aislamiento social podría dificultar el acceso a la atención e insumos médicos. Nuestro objetivo fue describir el control glucémico durante la pandemia y los recursos médicos y tecnológicos disponibles. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, analítico y transversal. Se analizaron los resultados de una encuesta realizada a pacientes diabéticos del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Se indagó infección por coronavirus, proximidad geográfica, control metabólico, cobertura, insumos y conectividad. Resultados: No se informaron casos de COVID-19. El 52,9% vivía a más de dos horas de viaje. El 95,7% realizó 4 o más glucemias diarias, el 12,8% estuvo en el rango glucémico ideal de 70-140 mg%, el 75,2% entre 140-250 mg% y el 12% por encima de 250 mg%. El 6,8% presentó cetosis y el 3,4% hipoglucemia severa. El 17,9% refirió dificultades para conseguir insumos. Todos poseían internet, 12% con limitaciones. El 10% que vivía a 2 o más horas del hospital estuvo en rango ideal vs. 28% de los que vivían más cerca (p=0,02). El 96,4% de los que retiraron insumos de su cobertura social o provincial alcanzaron un control metabólico aceptable (70-250 mg%) vs. 79,5% de los que lo hicieron en el hospital. (p=0,0002). Conclusiones: La mayoría presentó un control metabólico aceptable. La distancia y las dificultades de disponibilidad de insumos, se asociaron a peor control glucémico. La conectividad y recursos tecnológicos son limitados (AU)

Introduction: In patients with diabetes who are infected with COVID-19, the latter is associated with increased morbidity and mortality. Social isolation may complicate access to care and medical supplies. Our aim was to describe glycemic control during the pandemic and the medical and technological resources available. Methods: Retrospective, descriptive, analytical, and cross-sectional study. The results of a survey conducted in patients with diabetes seen at Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan were analyzed. Coronavirus infection, geographic proximity to the hospital, metabolic control, healthcare coverage, supplies, and connectivity were investigated. Results: No cases of COVID-19 were reported. Overall, 52.9% lived more than two hours travel from the hospital; 95.7% performed four or more daily capillary blood glucose measurements; in 12.8% blood glucose was within the target range of 70-140 mg%, in 75.2% it was between 140-250 mg%, and in 12% above 250 mg%; 6.8% had ketosis and 3.4% severe hypoglycemia. Overall, 17.9% reported difficulties in obtaining medical supplies. All had internet access, although 12% with limitations. Ten percent of the patients who lived 2 or more hours from the hospital had blood glucose levels within the target range vs. 28% of those who lived closer (p=0.02); 96.4% of those who received diabetes supplies from their social or provincial insurance achieved acceptable metabolic control (70-250 mg%) vs. 79.5% of those who did so from the hospital (p=0,0002). Conclusions: The majority of patients had acceptable metabolic control. Distance and difficulties in the availability of supplies were associated with worse glycemic control. Connectivity and technological resources are limited (AU)

Pesquisa de trastornos alimentarios en jóvenes con diabetes tipo 1: estudio comparativo con población normal / Screening of eating disorders in adolescents with type 1 diabetes: a comparative study with a normal control group

Objetivo Pesquisar Trastornos alimentarios (TA) en fase preclínica en jóvenes con Diabetes Mellitus Insulinodependiente (DMID), comparar los resultados con población control (PC) sana del estudio de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP) Identificar la asociación con factores metabólicos y medio-ambientales. Métodos: Entre 12/2001 y 8/2003 pediatras diabetólogos de 13 centros del país encuestaron a 270 pacientes con DMID de ambos sexos de 10 a 19a. Se utilizaron como instrumentos el EDEQ (Questionary Eating Disorders Examination), modificado con 40 preguntas y 5 subescalas, para detectar pacientes sospechosos de TA y el EDE12 para la confirmación diagnóstica. El diagnóstico de TA se basó en el DSM-IV. Se tomó una encuesta demográfica y control metabólico de los pacientes diabéticos y se evaluó antropometría (Peso, Talla, Índice de Masa Corporal (IMC)). Los resultados se compararon con 1971 controles del estudio de la SAP evaluados de igual forma. Se aplicó Chi2, test de T, Test de Fisher, Anova. Un valor de p <0.05 se consideró significativo. Se utilizó el programa EpiInfo 6.04. Resultados: El 26.5% (72/270) fue sospechoso de tener TA vs. 19.2% (380/1971) de la PC (p=0.001). Encontramos 20% de varones diabéticos sospechosos que, comparados con la PC (12%) fue mayor (p=0.001). Encontramos mayor proporción de sospechosos entre las post-menárquicas (p 0.006), los pacientes con antecedentes de problemas alimentarios (p=0.001) y los que presentaron un IMC superior al Plo.90 (p=0.03). Completó el EDE-12 el 78% de los sospechosos (56/72) confirmando TA el 94.6% (53/56). Estos pacientes presentaron trastorno alimentario no especificado (TANE). De ellos, 48 (91%) llenaron criterio de trastorno compulsivo del comer (BED). No se diagnosticó ni anorexia nerviosa (AN) ni Bulimia nerviosa (BN). 15% (11) de los sospechosos manipuló insulina. La prevalencia de sobrepeso fue de 18.8% en diabéticos vs. 26.3% en PC (p NS) Conclusión: La frecuencia de sospecha de TA así como el diagnóstico de formas subclínicas es mayor que la encontrada en la PC y la citada por la literatura. El equipo tratante deberá estar alerta en especial en las púberes postmenárquicas, los pacientes con antecedentes de problemas alimentarios y aquellos con alto IMC (AU)

Objective: To screen eating disorders (ED) in the pre-clinical phase in adolescents with insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM), to compare the results with a healthy control group (CG) of the Sociedad Argentina de Pediatría (SAP) study, and to identify associated metabolic and environmental factors. Methods: Between 12/2001 and 8/2003 pediatricians specialized in diabetes from 13 centers in Argentina interviewed 270 male and female patients with IDDM between 10 and 19 years. The QEDE (Questionnaire Eating Disorders Examination) was used, modified with 40 questions and 5 subscales, to detect patients with possible ED and the EDE12 to confirm the diagnosis. The diagnosis of ED was made using the DSM-IV. Demographic and anthropometric data (weight, height, body mass index (BMI)) were registered and the patients were metabolically controlled. The results were compared with the data of 1971 controls from the SAP study that were similarly assessed. Chi square test, T test, Fisher test, and Anova were used for the statistical analysis. A p value of <0.05 was considered significant. EpiInfo 6.04 was used. Results: Of the patients, 26.5% (72/270) was suspected of having an ED vs. 19.2% (380/1971) of the CG (p=0.001). Of the male IDDM patients, 20% was suspected of having an ED compared to 12% of the CG (p=0.001). We found a higher rate of suspected cases among post-menarche girls (p 0.006), patients with a history of eating disturbances (p=0.001), and those who had a BMI greater than the 90th percentile (p=0.03). Of the patients suspected of having an ED, 78% (56/72) filled out the EDE-12, confirming the ED in 94.6% of the cases (53/56). These patients presented with non-specified eating disorders (NOSED). Forty-eight 48 (91%) met the criteria of binge-eating disorder (BED). Neither anorexia nervosa (AN) nor bulimia nervosa (BN) was diagnosed. Fifteen percent (11) of those suspected having an ED manipulated insulin. The prevalence of overweight was 18.8% among the IDDM patients vs. 26.3% in the CG (p NS). Conclusion: Suspicion of ED and sub-clinical forms of ED was more frequent in the IDDM group than in the CG or than mentioned in the literature. The treating team should specially be alert in post-menarche adolescents, patients with a history of eating disturbances, and in those with a high BMI (AU)

Evaluación del estado nutricional en una población de niños internados en el Hospital Garrahan / Nutritional assessment of children hospitalized in Garrahan Pediatric Hospital

La malnutrición en la población hospitalizada se asocia con aumento de la mortalidad, complicaciones médicas, prolongación de la hospitalización y mayores costos. El objetivo del presente estudio fue conocer la prevalencia de malnutrición aguda y crónica en la población hospitalizada e identificar factores asociados. El estudio fue un corte transversal,, que incluyo a todos los pacientes internados en las salas de cuidados intermedios y moderados durante la semana del 12 al 19 de mayo del 2003. El diagnóstico nutricional se basó en métodos antropométricos, aplicando la clasificación de Waterloo modificada. La evaluación incluyó una encuesta administrada por el mismo médico que realizó la antropometría con datos de filiación y procedencia y con información sobre nivel de educación y actividad laboral de los padres, características de la vivienda , número de habitantes por cuarto, ingresos económicos, beneficios de planes sociales y cobertura social. Resultados: Fueron evaluados 198 pacientes con una edad media de 5,2 años más o menos 5, el 42,5% de los pacientes con compromiso nutricional: 19% malnutridos emaciados, 7,9% acortados y emaciados, 15,6% acortados y sobrepeso u obesidad el 11,7% de la población. De los niños con deficit de peso/talla (total 26,9%), el 12, 3% presentó un deficit leve, el 11,2% moderado y el 3,4% grave. 1 de acuerdo al nivel de ingreso las familias se clasificaron como indigentes (ingreso menor de $ 330 ): 43%; pobres (ingreso menor de $ 724) 37%; y con necesidades básicas satisfechas 20%. No se encontró asociación con variables sociales. Las variables biológicas que se asociaron con mayor frecuencia de malnutrición fueron la edad (p=0,04), la condición de cronocidad (p<0,01), y la duración de la internación mayor de 25 días (p=0.04%). En el subgrupo de pacientes evaluados co menos de 5 días de internados conpatologías agudas la frecuencia de malnutridos emaciados fue de 12,6%, de acortados 18,2, normales 60,6%, sobrepeso 9%.

Hiperinsulinismo como marcador de la respuesta terapéutica en la obesidad infantil / Hyperinsulinism as an index of therapeutic response in childhood obesity

La resistencia a la insulina y la hiperinsulinemia aparecen precozmente asociados a la obesidad. Se postula que una vez establecida la hiperinsulinemia puede jugar un rol como factor que perpetúa el estado obeso. Nuestro objetivo fue analizar en un estudio retrospectivo si la presencia de hiperinsulinemia determinada en la evaluación inicial se asoció a diferencias en la respuesta terapéutica en la obesidad. Se estudiaron 197 pacientes, 108 mujeres y 89 varones, de 10,36 años +- 3,55 a los que se diagnosticó obesidad por un índice de masa corporal (MC) superior al Plo 95. Para expresar la magnitud de la obesidad y los cambios en respuesta al tratamiento, los valores del IMC fueron convertidos a score Z. La respuesta de insulina se evaluó por medio del índice insulinógeno (I.I) que resulta de la relación entre el área de insulina bajo la curva sobre el área de glucosa bajo la curva durante una prueba de sobrecarga de glucosa oral (PSGO). De acuerdo con el I.I fueron clasificados como hiperinsulinémicos los pacientes que presentaban valores superiores a la media mas 2 DS de la población normal y normoinsulinémicos a aquellos con valores inferiores al punto de corte seleccionado. La respuesta terapéutica fue evaluada en los pacientes que tuvieran un seguimiento mínimo de 12 meses. Resultados: el 58 por ciento de la población tuvo un I.I normal mientras el 42 por ciento mostró valores de hiperinsulinemia. De los 93 pacientes con 12 meses de seguimiento tuvieron respuesta positiva el 27 por ciento de éstos el 75 por ciento tenía I.I normal mientras el 25 por ciento presentaba valores de hiperinsulinemia (p<0,0001). La población normoinsulinémica tuvo una respuesta más favorable al tratamiento con una disminución del score Z del IMC de -0,93 +-1,05 vs -0,34 +- 0,83 en el grupo hiperinsulinémico (P<0,01). Nuestros resultados muestran que los pacientes obesos con insulina normal tuvieron respuesta más favorable al tratamiento que se mantuvo hasta los 12 meses de seguimiento. Si bien este hallazgo es sólo una asociación, sugiere que la modulación de insulina en los pacientes hiperinsulinémicos puede ser beneficiosa para mejorar los resultados terapéuticos.